El cuadro es de inicio y evolución muy variable.
Pueden predominar los signos piramidales o de primera motoneurona que corresponde a un compromiso de corteza motora que son rigidez, lentitud, disartria y trastorno de la marcha.
En otros casos pueden predominar los signos de segunda motoneurona que corresponde al compromiso de la médula espinal que son la paresia y atrofia muscular.
La superposición de síntomas puede ser desde el inicio o instalarse en forma sucesiva.
