Su curso es sostenidamente progresivo. Los signos avanzan desde el segmento en que se inicia la degeneración de las neuronas motoras hasta llegar finalmente a comprometer la musculatura respiratoria. Está descrito que en un 3% de los casos debutan con compromiso de la musculatura respiratoria.
El curso de la enfermedad varía según el inicio de los síntomas, los podemos clasificar en:
Se compromete en primer lugar la musculatura faríngea y laríngea, debutando con dificultad para hablar (disartria) y dificultad para deglutir (disfagia). En algunos casos está asociado a paresia de la musculatura respiratoria.
Se producen cambios en la postura y dificultad para respirar (disnea) ante esfuerzos.
Se producen cambios en la postura y dificultad para respirar (disnea) ante esfuerzos.
En todos los casos el compromiso motor progresa hasta perder las funciones motoras de extremidades, bulbares y respiratorias.
La velocidad de avance de la enfermedad es muy variable, siendo el promedio de 4- 5 años pudiendo extenderse la progresión, en casos inhabituales, hasta 20- 25 años.
